Linfoma di Hodgkin associato a sindrome nefrosica in età pediatrica: tecniche di studio in TC e PET/TC: Original Research

Abstract

In Italia il linfoma di Hodgkin (LH) costituisce il 6% dei tumori ed il 43% di tutti i linfomi nella fascia di età compresa tra 0-14 anni ed è più  frequente nei maschi. I pazienti con LH nella maggior parte dei casi presentano al momento della diagnosi linfoadenopatie prevalentemente  latero-cervicali e/o in sede toracica; invece, sono infrequenti una presentazione addominale e/o sintomi sistemici quali febbre, calo ponderale e  sudorazioni notturne. Raramente il LH si manifesta con il quadro clinico di sindrome nefrosica (SN). In età pediatrica il tasso di incidenza  annuale della SN è di 2-5 casi su 100.000 bambini e nei piccoli pazienti con meno di 8 anni è più frequente nei maschi; è solitamente idiopatica,  ma esistono forme congenite o secondarie a glomerulonefriti e patologie sistemiche. La SN si associa al LH solo nell’1% dei casi. La nefropatia a  lesioni minime è la patologia renale più comunemente riscontrata nei bambini con LH. La lesione glomerulare provoca l’incremento della  permeabilità della parete dei capillari glomerulari e conseguenzialmente la SN si manifesta con proteinuria, ipoalbuminemia, diminuzione della  pressione oncotica plasmatica e edema. Nel presente articolo descriviamo il caso raro di una bambina di 7 anni, giunta alla nostra osservazione  con SN, che risultava resistente al trattamento con corticosteroidi. Dopo circa due mesi veniva diagnosticato un LH in addome. 

In Italy, Hodgkin's lymphoma (HL) makes up 6% of tumors and 43% of all lymphomas in the 0-14 age group and is more frequent in males. Patients with LH in most cases present at the time of diagnosis predominantly lateral-cervical and/or thoracic lymphadenopathy; however, an abdominal presentation and/or systemic symptoms such as fever, weight loss and night sweats are infrequent. Rarely, LH manifests itself with the clinical picture of nephrotic syndrome (NS). In childhood, the annual incidence rate of SN is 2-5 cases per 100,000 children and in young patients under the age of 8 it is more frequent in males; it is usually idiopathic, but there are congenital or secondary forms of glomerulonephritis and systemic pathologies. SN is associated with LH in only 1% of cases. Minimal change nephropathy is the most commonly encountered kidney disease in children with LH. The glomerular lesion causes an increase in the permeability of the wall of the glomerular capillaries and consequently SN manifests itself with proteinuria, hypoalbuminemia, a decrease in plasma oncotic pressure and edema. In this article, we describe the rare case of a 7-year-old girl who came to our observation with SN, who was resistant to corticosteroid treatment. After about two months LH was diagnosed in the abdomen.